Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

O que significa FPI?

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), usa três termos médicos para descrever essa doença:

“Fibrose”
É um tecido de cicatriz, parecido com couro, que faz parte de um processo de cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre os pulmões com
fibrose e pulmões saudáveis.

“Pulmonar”
Esse é o termo médico para pulmões. Esse livro irá descrever onde se situam os pulmões e como funcionam.

“Idiopática”
Quando a causa de uma doença não é conhecida, ela é chamada de idiopática.

A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43 pessoas em cada 100.000 habitantes tem FPI. Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas de todas as raças. A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas, mas pode afetar pessoas mais jovens. Os investigadores, em todo o mundo, estão trabalhando no sentido de compreender melhor essa doença.

O que acontece na FPI?

A imagem mostra como o oxigênio e o dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos e os alvéolos dos pulmões. Em um pulmão normal
essa é uma distância muito pequena a percorrer. Assim, é fácil para o oxigênio entrar no corpo e o dióxido de carbono sair do corpo. Um pulmão com FPI não expande tão bem como um pulmão saudável. O tecido pulmonar fica endurecido, semelhante ao couro, e não se move facilmente. Isso faz com que o paciente tenha dificuldade para respirar. Além disso, o tecido duro que existe entre os alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso, tornando mais difícil a entrada do oxigênio e a saída  do dióxido de carbono do corpo.

Quais são os sintomas da FPI?

A princípio, a FPI, normalmente, não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a doença agrava, o paciente pode sentir:

• Tosse seca
• Falta de ar e cansaço
• Resfriados e infecções pulmonares mais frequentes
• Tom de pele azulado (a chamada cianose)
• Mudanças no formato das unhas (o chamado baqueteamento digital)
• Falta de apetite e perda de peso

Com o passar do tempo, o paciente pode desenvolver doença cardíaca e coágulos sanguíneos.

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Reabilitação pulmonar na FPI