Acromegalia

O que é Acromegalia?
A acromegalia é uma condição de longo prazo na qual há muito hormônio do crescimento e os tecidos corporais vão ficando maiores com o tempo. Acromegalia é uma doença crônica rara decorrente da produção excessiva do hormônio do crescimento (GH) e, consequentemente, do fator de crescimento semelhante à insulina tipo I (IGF-I).

Em 98% dos casos, a doença é causada por adenomas hipofisários secretores de GH (somatotropinomas), em cerca de 2% dos casos pela hipersecreção eutópica ou ectópica do hormônio liberador do GH e, muito raramente, pela secreção ectópica de GH.
A doença apresenta uma prevalência de 40 a 125 casos por milhão de habitantes e uma incidência anual de três a quatro casos por milhão de habitantes, acometendo ambos os sexos e podendo ocorrer em qualquer idade, sendo mais comum entre os 40 e 50 anos de idade. Estes pacientes apresentam uma taxa de mortalidade 1,7 vezes maior que a população geral de mesma idade e sexo, principalmente por causas cardiovasculares. Na maioria das vezes, a Acromegalia ocorre de forma esporádica, no entanto, num pequeno número de casos, pode fazer parte de síndromes familiares, como as Neoplasias Endócrinas Múltiplas, o Complexo de Carney ou Adenomas Hipofisários familiares isolados.
A doença apresenta um curso clínico insidioso, caracterizando-se por sinais e sintomas decorrentes da ação do GH e/ou do IGF-I nos tecidos periféricos e de efeito compressivo do adenoma sobre as estruturas vizinhas à sela túrcica. As manifestações da hipersecreção hormonal são caracterizadas, principalmente, por alterações craniofaciais, aumento de extremidades, hiperidrose, artralgia, síndrome do túnel do carpo, apneia do sono e visceromegalias. Há ainda maior prevalência de doenças cardiovasculares (hipertensão arterial, cardiomiopatia acromegálica) e alterações do metabolismo glicídico (diabetes mellitus, glicemia de jejum alterada, intolerância oral à glicose). Quando acomete crianças e adolescentes (antes do fechamento das cartilagens de conjugação) acarreta o gigantismo. Já os efeitos locais da expansão tumoral se manifestam por cefaleia, distúrbios visuais, hipopituitarismo e hiperprolactinemia não-tumoral. A partir de uma suspeita clínica, o diagnóstico é fi rmado através de dosagens laboratoriais de GH e IGF-I. A presença de níveis séricos de GH basais meno-res que 0,4 ng/dL e IGF-I normal excluem a doença. Caso contrário, deve ser realizado o teste de tolerância oral à glicose, sendo confirmado o diagnóstico caso não haja supressão do GH para níveis menores que 0,4 ng/dL. Após o diagnóstico laboratorial, deve ser realizado exame de imagem de sela túrcica, ressonância magnética, preferencialmente. O tratamento cirúrgico está indicado nos pacientes com tumores pequenos (< 10 mm), naqueles com tumores maiores, mas sem expansão extra-selar importante ou ainda naqueles com perda visual recente. Nos pacientes não curados com a cirurgia ou naqueles em que esta não seja indicada, o tratamento medicamentoso deve ser instituído. Três classes de drogas estão disponíveis para o tratamento da Acromegalia: análogos da somatostatina (octreotide e lanreotide), agonistas dopaminérgicos (cabergolina) e antagonista do receptor de GH (pegvisomanto). Há ainda a opção da radioterapia, restrita aos pacientes não controlados pelos tratamentos cirúrgico e medicamentoso. A Acromegalia é uma doença com alta morbi-mortalidade e o seu diagnóstico e tratamento devem ser realizados em centros especializados. No Brasil, existem centros habilitados para o manejo desses pacientes como, por exemplo, o Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, da Universidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital das Clínicas, da Universidade de São Paulo e o Hospital São Paulo, da Universidade Federal de São Paulo.

Exames
Alto nível de hormônio do crescimento
Alto nível de fator de crescimento do tipo insulina 1 (IGF-1)
Raio X da coluna mostra crescimento ósseo anormal
A ressonância magnética da glândula pituitária pode mostrar um tumor pituitário
Ecocardiograma pode mostrar coração aumentado, regurgitação mitral, ou regurgitação na válvula aorta

Essa doença também pode alterar os resultados dos seguintes exames:
Glicose plasmática de jejum
Exame de tolerância à glicose

Mais sobre Acromegalia
Acromegalia ocorre em cerca de 6 a cada 100.000 adultos. Ela é causada pela produção anormal de hormônio do crescimento após o esqueleto e outros órgãos pararem de crescer.

A produção excessiva de hormônio do crescimento em crianças provoca gigantismo em vez de acromegalia.

A causa do aumento da liberação do hormônio do crescimento geralmente é um tumor não canceroso (benigno) na glândula pituitária. A glândula pituitária, que está localizada logo abaixo do cérebro, controla a produção e liberação de vários hormônios diferentes, incluindo o hormônio do crescimento.

Sintomas de Acromegalia:
Odor corporal
Síndrome do túnel do carpo
Diminuição da força muscular (fraqueza)
Fadiga fácil
Altura excessiva (quando a produção de hormônio do crescimento em excesso começa na infância)
Sudorese excessiva
Cefaleia
Rouquidão
Dor articular
Ossos grandes da face
Pés grandes
Mãos grandes
Glândulas grandes na pele (glândulas sebáceas)
Mandíbula e língua grandes (prognatismo)
Movimento articular limitado
Apneia do sono
Inchaço das áreas ósseas ao redor da articulação
Adelgaçamento da pele, pólipos fibroepiteliais
Dentes amplamente espaçados
Dedos das mãos ou dos pés largos devido ao crescimento excessivo de pele, com inchaço, vermelhidão e dor

Outros sintomas que podem ocorrer com essa doença:
Crescimento excessivo de pelos nas mulheres
Ganho de peso (não intencional)