MPS VII - Síndrome de Sly

A mucopolissacaridose tipo VII ou Síndrome de Sly, é uma doença rara que causa defeitos ósseos, problemas de visão e audição, retardo mental, doenças cardíacas e morte prematura. Quem tem a doença sofre com a falta da enzima chamada beta-glucuronidase. Sem ela, as moléculas de açúcar-proteína se acumulam no cérebro e em outros órgãos. É um mal progressivo e varia em gravidade.

O diagnóstico da mucopolissacaridose pode ser feito por um geneticista. Para confirmar a doença é realizado um exame de sangue que identifica a falta ou diminuição das enzimas. Ainda não existe uma cura para os indivíduos afetados pela MPS VII. Entretanto, existem maneiras de ajudar estes pacientes a terem uma boa qualidade de vida. São indicadas medidas de suporte, buscando o controle das complicações e um adequado apoio nutricional.